脑桥是脑干的一部分，脑干自上而下由中脑、脑桥和延髓组成。脑干上的胶质细胞和神经纤维覆盖着各种最重要的神经核团和神经传导束。脑干神经胶质瘤BSG是一种发生在脑干的神经胶质细胞瘤。
根据磁共振肿瘤生长的特点，BSG脑干胶质瘤可分为三种类型:外源性BSG、内源性BSG和特异性BSG。弥漫性固有脑桥胶质瘤(DIPG)具有弥漫性浸润性生长和快速恶化，是预后最差、治疗最困难的肿瘤之一。收到了很多DIPG的咨询。本文结合最新的临床研究进展，重点介绍DIPG。
病因
儿童脑干胶质瘤的病因尚不清楚。近年来的相关研究表明，H3F3A、HISTlH3B/C、IDHl、TP53、PPMlD、ACVRl和BRAF的突变可能与脑干肿瘤的发病机制有关。此外，一些患有脑干神经胶质瘤的儿童与1型神经纤维瘤病(NF1)有关。
流行病学
美国每年约有300-400例儿童脑干肿瘤新发病例，儿童脑干胶质瘤的发病率为每年0.60/10万。大约10%的孩子有中枢神经系统肿瘤？去？20%？是脑干胶质肿瘤；DIPG约占儿童脑干肿瘤的75-80%。大多数诊断为DIPG的儿童年龄在5至10岁之间。而FBSG的发生率较低。
目前国内尚无大规模的脑干肿瘤系统流行病学调查。王中成院士等统计了首都医科大学附属北京天坛医院1980-2001年间手术治疗的脑干肿瘤患者311例，占同期脑干占位病变的50.8%，颅内胶质瘤的3.6%。
该疾病的特征如下
1.它占儿童中枢神经系统肿瘤的10-15%
2.确诊的中位年龄是5-9岁，但它可以发生在任何年龄的儿童身上
3.男生和女生没有明显区别，成年人也比较少见。
临床症状
1.眼球运动、面部表情、语言、咀嚼和吞咽以及其他障碍(脑神经麻痹)
2.上肢和下肢无力(四肢无力)
3.行走与运动协调的障碍
4.颅内压升高的临床症状，如头痛、呕吐和精神混乱
诊断
儿童脑干肿瘤的诊断需要通过医生观察临床表现和磁共振成像(MRI)综合判断。但如果这些影像学方法不能确诊，或者不是弥漫性或内源性肿瘤，通常会进行活检或手术切除。活检或手术后的组织学诊断是对切取的组织进行仔细研究，以便让医生做病理分类来判断肿瘤的特征、类型和程度，确定如何治疗，并对治疗效果进行估计。
肿瘤在大脑中生长。开颅手术对大多数家长来说真的是很可怕的手术。因此，未来可能会采用立体定向活检等新方法，这可能会使活检更加安全。另外，1型神经纤维瘤病患者，？患有NF1的儿童患脑干肿瘤的风险更高，他们可能有很长的病史，可以通过NF1筛查进行诊断。
磁共振成像分析
图:整个脑干(延髓、脑桥、中脑)在T2WI上有增强的信号病灶(黄色箭头)。心室系统虽然被压缩变形，但并没有出现脑室扩大和水样脑(蓝色箭头)。(图1)病变扩大了脑桥，怀疑有小凸起物(绿色箭头)向外生长。病变邻近右椎动脉(红色箭头)。(图2)脑桥脑桥充满高信号病灶，脑桥体积变大，但形状大致不变。基底动脉被肿瘤包围并向前推进(红色箭头)，第四脑室被挤压，特别是左侧(蓝色箭头)，肿瘤扩散至小脑。(图3)在中脑也可以看到增强的信号。
注:脑干肿瘤起源于脑桥，多为弥漫性高级别肿瘤。弥漫性内源性脑桥神经细胞瘤的典型表现是会侵犯邻近的中脑和延髓，沿小脑脚生长人小脑，并向小脑前池生长凸起物(凸起物常伴有水脑，凸起物中的囊性区较为常见)，常环绕基底动脉。肿瘤会使脑桥肿胀，但不会改变脑桥的位置，也不会在侵犯延髓时破坏延髓的原始形状。& lt扩散加权序列÷图2*是DWI的图像。病变(空心黄箭头)与原脑桥组织相比，在DWI上无增强信号(注:此图脑桥组织内看不到正常组织)，说明分子运动与原相比不受限制，因此推测此肿瘤的N/C比值不大。
治疗:传统治疗(见以前关于脑干胶质瘤放疗和化疗的文章)
1.放射疗法(放射疗法)
2.化疗(化疗)
3.皮质类固醇治疗(皮质类固醇)
4.由于脑桥的重要生理功能，手术切除脑桥弥漫性胶质母细胞瘤非常危险。除非临床症状或影像学不典型，一般不建议手术。
新疗法(临床试验进行中)
包括干细胞移植、替莫唑胺、吉西他滨、卡培他滨和酪氨酸激酶抑制剂在内的各种全身疗法的一些临床试验已经过测试或正在临床上进行，但仍没有证据表明它们能提高DIPG儿童的存活率。对流增强给药系统为治疗弥散性血管内凝血带来了希望。这一领域的改进可能提供更好的药物传递和吸收系统，并将这些肿瘤细胞直接传递到靶位。DIPG的新疗法是辅助多模式免疫疗法。该疗法包括疫苗接种周期(新城疫病毒，成熟树突状细胞)和免疫原性细胞死亡疗法(替莫唑胺，局部调节电疗)，可以提高整体存活时间，但需要进一步研究。
预测
由于缺乏有效的治疗，DPIG的预后令人沮丧。这种肿瘤是儿童脑瘤死亡的主要原因。大多数患者在7岁前被确诊。确诊后的中位生存期通常为9个月。只有10%的人活了两年以上。与儿童胶质母细胞瘤相比，DIPG预后最差，总生存期较短。
